İnsanlık tarihiyle yaşıt hastalık: Hemofili

İnsanlık tarihinde yer alan en eski hastalıklardan biri de “Hemofili”dir. Vücutta ortaya çıkan her türlü kanamanın, pıhtılaşma sisteminin bozuk olması nedeniyle zamanında durdurulamaması olarak bilinir “Hemofili Hastalığı”.    Ülkemizde 6 binden fazla kişide olduğu düşünülen bu hastalık, kanamaların durdurulamadığı durumlarda ölümlere bile neden olabilmektedir. Hemofili hastalarında normal bir insandan daha hızlı kanama olmamakta, fakat kan kaybının süresi uzamaktadır.

GENETİK SEBEPLERDEN KAYNAKLANIYOR

17 Nisan Dünya Hemofili Günü’nde toplum tarafından “Hemofili” konusundaki farkındalığı arttırmak gerektiğinin altını çizen Synlab Laboratuarları Genel Müdürü İlker Kütükoğlu, Hemofili konusunda bilinmesi gereken önemli bilgileri anlattı.  Bu hastalığın pıhtılaşmayı sağlayan Faktör VIII ve Faktör IX maddelerinin oluşumunu sağlayan genlerin doğuştan itibaren olmaması veya bozuk olması sebebiyle yaşandığını söyleyen Kütükoğlu, Hemofili’nin genetik sebeplerden kaynaklanan ve ömür boyu süren bir rahatsızlık olduğunu belirtti.

Hemofili teşhisinin yapılacak kan testleriyle çok kısa bir sürede konulabildiğini aktaran Kütükoğlu, hastalık teşhisi konulan kişiler için vakit kaybetmeden tedaviye başlanması gerektiğine dikkat çekti.

ERKEK ÇOCUKLARINDA DAHA ÇOK GÖRÜLÜYOR

Hastalığın bulaşıcı özelliği olmadığını belirten Kütükoğlu, “Hemofili genetik geçiş nedeniyle anneden, erkek çocuklarına geçer. Hayat boyu süren ve sürekli olarak tedavi gerektiren bir hastalıktır. Hastalarda sık rastlanan eklem içi kanamalar, kalıcı eklem sakatlıkları sonucu engelli bir birey oluşmasına neden olur. Beyin kanaması ile ölüm hemofilide en sık görülen ölüm nedenidir” dedi.

PIHTILAŞMA TESTLERİ İLE KESİN SONUÇ

Yetersiz ve gecikmiş tedavilerin önlenmesi için teşhis konulmasının önemine dikkat çeken Kütükoğlu, şöyle konuştu:

“Aile fertlerinden birinde hemofili olması şüphe uyandırmalıdır. Deride çarpılan yerlerde kolayca morarmaların olması, deri altında ve kas içinde kanamaların oluşması ile diz-dirsek ve ayak bileği eklemlerinde eklem içi kanamaların tespit edilmesi hastalık belirtileridir. Bunun üzerine hastaya pıhtılaşma testleri yapılır. Gerçek tanı kanın plazma kısmında Faktör VIII ve Faktör IX  adı verilen protein tabiatındaki maddelerin normalden az olması veya hiç bulunmaması ile konulur. Hemofili A hastalarında , pıhtılaşma faktörü VIII düzeyi düşüktür ya da yoktur . Hemofili hastalarının 90’ı  hemofili A hastasıdır. Hemofili B hastalarında ise, pıhtılaşma faktörü IX düzeyi düşüktür ya da yoktur.

Nadiren  hemofili hastalığı sonradan kazanılmış da olabilmektedir. Bu durumda, dolaşımdaki pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor (protein) oluşmakta ve antikorlar pıhtılaşma faktörlerinin iş görmesini önlemektedir.

TEDAVİSİ ÖMÜR BOYU SÜRÜYOR

Hastalığın gen tedavisi ile ortadan kaldırılması yönünde dünya çapında yoğun ve başarılı çalışmalar gerçekleştirildiğini aktaran Kütükoğlu, ancak şu anda hemofili tedavisinin ömür boyu devam eden bir süreç olduğunu dile getirdi. Kütükoğlu, “Hemofili hastalarının tedavisi, normal insanların kanının plazma kısmında bulunan faktör adlı maddelerin sağlam kişilerden elde edilerek hastalara verilmesi ile yapılıyor. Son 20 yıldır kanama olmasını beklemeden, kanamadan korumak amacıyla hastalara haftada 2/3 kez damardan faktör adlı maddeler verilerek, normal bir hayat yaşamaları sağlanıyor” diye konuştu. 

KESİCİ-DELİCİ ALETLERDEN UZAK DURUN

Hemofili teşhisi konan hastaların hareketli olmaları gerektiğini aktaran Synlab Laboratuvarları Genel Müdürü İlker Kütükoğlu şu tavsiyelerde bulundu:

“Hastalar ilaçlarını daima kanama olmadan almalıdırlar. Kendi kendilerine damardan ilaç yapmayı öğrenmelidirler. Her gün iki saat düzenli ev egzersizleri ve yaşlarına uyan sporlar için zaman ayırmalıdırlar. Bununla birlikte aşırı kilo almamalıdırlar. Kesici, delici ve yaralayıcı aletlerden uzak durmalıdırlar. Hekim kontrolünde olmalı ve sağlık mensuplarının tavsiyelerini dinlemelidirler.”

ARTUKLU HABER AJANSI